神经母细胞瘤是儿童时期常见的腹膜后肿瘤。病人就诊的时候往往病情比较偏晚,一次手术切除的困难比较大。本手术小组利用术前三D和VR的成像,充分评估肿瘤和周围组织的比邻关系,特别是评估比邻的血管,医生可以在术前充分评估手术的难度, 对手术完整切除肿瘤有重要的意义。 手术医生根据术前VR血管成像,准确的判断血管的走形,术中完整 手术切除。
男科门诊中经常碰到,家长带领孩子因“小鸡鸡”短小就诊。如何判断孩子“小鸡鸡”短小呢?需要做什么检查?如何治疗?下面文章内容帮助大家一一解答。 小阴茎如何判断?小阴茎是指阴茎外观形态正常,阴茎伸展长度小于相同年龄或相同性发育正常状态人群的阴茎长度平均值2.5个标准差以上者。如果怀疑孩子阴茎短小,可以带孩子到专业的男科,经医生测量来判断。下面是各年龄段阴茎长度。 小阴茎需要做什么检查呢?一、体格检查:检查身高体重,有无肥胖?有头面四肢异常?二、生殖系统检查,准确测量阴茎长度,阴囊及睾丸大小及有无隐睾,有无阴茎畸形。三、查性激素,甲状腺素等激素; 四、影像学检查:查超声、骨龄片,怀疑颅脑问题应查头颅CT或核磁。 小阴茎的治疗: 目的是尽快恢复阴茎长度,内分泌治疗是目前主要的治疗方法,用促进睾酮产生的促性腺激素或睾酮替代治疗。 手术治疗多用于经内分泌治疗无效者及合并阴茎畸形者。由于成年男性骨龄闭合后阴茎不会“二次增长”,内分泌治疗小阴茎无效,故成年男性阴茎疲软状态下小于4cm或伸长状态下小于7cm要考虑手术。
小儿肛裂一般是由长期便秘引起的,其症状以疼痛、便血为主,给患儿排便带来极大痛苦。长期肛裂会造成小儿因恐惧排便而不敢进食,导致营养不良,影响其生长发育。如发展为陈旧性肛裂,还需要手术治疗。所以,对于小儿肛裂,一旦发现,应及早治疗。一、小儿肛裂 – 病因婴儿期肛裂的病因主要与宝宝的饮食有关。比如人工喂养的小儿,父母未及时添加富含纤维素的辅食,宝宝的大便会出现干结且不容易排出,如果小儿用力排便的话,坚硬的粪便强行通过肛管时就会造成肛管皮肤较深的裂伤。另外,给宝宝使用粗糙的卫生纸,或因小儿患腹泻时大便有力地喷出都会导致肛门的损伤。小儿肛裂多因大便干燥、排便用力使干硬大便擦伤或撑裂肛管上皮(内皮)形成。在齿状线邻近有慢性炎症时,肛管组织因纤维化而弹性减退,由于解剖的特点,排便时肛管后方皮肤最易受损伤而发生较深的撕裂,伤处继发感染、感染致肛门括约肌痉挛、引流不畅和经常排便的擦拭而形成慢性溃疡创面。二、小儿肛裂 – 临床表现主要症状为排便时肛门疼痛和便血。由于粪便通过时使肛裂张大,新创面内神经末梢受到刺激而剧烈疼痛发生少量便血,患儿因害怕疼痛而不敢排便,因而粪便干结,排出困难,使肛裂难以愈合。三、小儿肛裂 - 危害1、肛窦炎:肛裂形成后,肛管皮下会出现小脓肿,溃破之后又恶化成小溃疡。当溃疡分泌物渗透开后,自然会导致肛窦炎。2、潜性瘘管:所谓的潜在,意思也就是说有这种变化的趋势。并不是所有肛裂都存在这种可能性,要知道,肛瘘的形成可不是一朝一夕之事,只有经久未愈的肛瘘才有如此。如果肛裂引发小脓肿,那么脓肿恶化的结果就是潜在性瘘管。3、肛乳头炎:在直肠柱与肛管相连的齿状线上,直肠柱末端的粘膜与肛管皮肤形成了数个圆锥状突起,呈黄白色的小乳头,就是肛乳头。和肛窦炎的形成过程一样,肛乳头炎也是由炎性细胞扩散感染而成。4、肛门处硬结:肛裂会造成局部长期慢性充血,这直接影响到血液循环及纤维组织活力,长期下来,必将引发组织增生,继而是肛门梳变厚、上皮层缺血、失去弹性、肛管变硬,最终向肛门梳硬结的方向过渡。5、裂痔:这是炎症长期刺激的结果,裂口下方的皮肤受到炎性细胞的刺激,淋巴及小静脉血流会受到一定阻碍,引起水肿和纤维变性,形成大小不等的赘肉,并慢慢变成小硬块。这就是所谓的前哨痔,也称为基地组织性外痔。四、小儿肛裂 – 治疗 减轻排便疼痛和促进创面愈合,应保持排便通畅和避免粪便干燥,温水或高锰酸钾水坐浴,使肛门括约肌松弛;或者外涂复方黄柏液、红霉素软膏。病程久的肛裂可用10%~20%硝酸银溶液涂灼裂口,然后用生理盐水冲洗。 如果小儿因大便干燥而3-4天都排不出,家长在家里可以采取一些临时性措施,如可以用消毒好的棉千沾消毒好的植物油轻轻刺激肛门,也可以坐在温水中刺激肛门也会大便的,也可用小儿开塞露塞入肛门或挤入少量甘油。要注意开塞露开口处不要剪得凹凸不平或非常锋利,以免在塞入时划伤肛门;在挤入甘油后一定要停留几分钟,待小儿有便意时再排便。如果没有开塞露,在家庭中可用软皂头上滴点水,这样就很容易塞入肛门而减少小儿的惊恐与不适。父母只要及时采取措施,可很快治愈。五、如何防治婴儿肛裂? 1、母乳喂养。母乳中主要是乳白蛋白,容易消化吸收,所以吃母乳的婴儿大便较软。培养孩子的定时排便习惯。家长要培养孩子每天定时排便的良好习惯,同时每天让孩子摄取一定量的水分和含纤维素的新鲜蔬菜,有助于保持孩子的大便通畅。2、保持局部清洁卫生。小孩发生了肛裂,父母应在小孩每次大便后用柔软的卫生纸轻轻擦干净,之后在医生的指导下用一定浓度的高锰酸钾温水溶液坐浴10-20分钟,能起到局部消毒和加速裂口愈合的效果。3、婴儿也可患肛裂,如果婴儿患了肛裂,其表现为烦躁不安、哭闹不止。这是因为肛裂的临床表现为排便时和排便后肛门剧痛,婴儿患了肛裂,父母只要及时采取措施,即可防治孩子肛裂,很快治愈。 防治孩子肛裂,护理工作要做好,因为,婴儿肛裂与成人的肛裂不同,是可以很快治愈的。六、如何防治小儿肛裂? 小儿肛裂 多食清淡饮食,宜多饮水。宜多食新鲜水果,以性味清凉为宜,如生梨、甘蔗、香蕉、荸荠等。宜多食含纤维素丰富的食物,如青菜、茭白等。忌吃虾、蟹等海鲜发物,煎炒炙烤、炒货均忌食。禁吃一切辛辣刺激性食物,如酒、葱、辣椒等。 为了有效地预防小儿便秘、肛裂和便血,家长应注意以下三点:1、培养小儿按时排便的良好习惯。要选择家长和儿童时间都不紧张时,让小儿排便,并每天耐心地按时进行,可养成按时排便的习惯。2、让小儿有适当的活动量,新生儿后期,可让小儿空腹时进行俯卧,婴儿稍大,就可让其在床上翻滚爬动,这不仅有利于预防便秘,而且对小儿健康发育也有好处。3、进行科学喂养。小儿的膳食应当结合其生理特点,满足生长需要,保障机体健康,因此要有合理的膳食结构。小儿固然要摄入足够的蛋白质(如乳类、鸡蛋、瘦肉、鱼肉等),但也必须摄入适当比例的碳水化合物(如粮食、蔬菜等),也不一定都吃精白米、富强粉,应当多吃一些粗粮、蔬菜和水果等富含食物纤维的食品,这对预防小儿便秘有较大作用。当小儿已经出现便秘、肛裂、便血后,家长不能单纯使用通便泻药或向小儿肛门内塞进开塞露等方法,应让孩子多吃些新鲜水果和蔬菜,多喝水,标本同治,减轻患儿的痛苦。
生后数小时新生儿胸部结构发生巨大改变,为出生相关性,因而解剖学结构表现可出现显著差异,检查新生儿时,需要注意这些正常而又特殊的影像学特点。新生儿生后数小时,因胎盘向脐带额外的血流输入,心脏可一过性增大;新生儿动脉导管和卵圆孔关闭前,双向分流的存在;因肺内残留液体通过淋巴管-静脉吸收,X线胸片显示肺组织高度血管化;仍然开放的动脉导管在X线胸片上可表现为T3~4水平脊柱左侧一凸起,称为「导管结」,是新生儿生后数小时内典型的影像学发现(图1)。生后数小时,卵圆孔和动脉导管的关闭、肺血管阻力的减小和肺内残余液体的吸收,可减小心脏体积,减弱胸部血管影像。新生儿胸腺正面影像表现为,上纵隔内、心脏上方、胸骨后的较高密度影(图2)。正面观,正常胸腺宽度应为第三胸椎椎体的两倍以上,若不足该宽度,提示胸腺退化(图3)。在应激、发热、感染、先天性心脏病、肺部疾病、营养不良时,肾上腺皮质激素作用下,胸腺会迅速退化,甚至在X线胸片上完全消失(图4)。这种突然的退化,在应激等压力情况撤除后可逆转,胸腺可恢复正常大小。胸腺可表现为如下独特征象:「波浪征」,对应胸腺表面轻微的起伏,受肋弓挤压所致,多在左侧;「切迹征」,是正常胸腺下界和心影相接表现出的;「帆船征」,是胸腺形状特殊,如同上纵隔扬起的帆,多见于右侧(图5、6、7)。软组织、骨性结构、腹部的X线表现亦可为新生儿临床管理提供相关信息。胸壁软组织的厚度可反映营养状况,低体重新生儿多较薄。近端肱骨次级骨化中心和喙突X线可见,这些与新生儿胎龄相关,可作为新生儿成熟程度的标志(图8)。以下均为新生儿特征性X线改变:出生时胃内多可出现气体,小肠生后3小时多可充气,直肠则在生后6~8小时。因而结合新生儿时龄和影像发现意义重大。新生儿X线胸片拍摄应达到如下技术标准:a、透过心影可见后方椎间隙(胶片密度);b、右半膈在第8肋后弓水平(肺充气理想);c、前肋弓尾部倾斜应在后肋弓下方(胸腔中央光束足够集中);d、双侧胸腔骨骼结构对称(新生儿摆放体位正确)。(图9、10、11)主要的技术问题导致类似病理改变,容易误诊的情况如下:1、X线光束穿透力不足,减小了胸腔内结构的密度差异,表现类似肺部不透光;2、肺通气不足时,引起肋弓变平、心脏胸腺影变宽、肺野透亮度变低,甚至类似肺水肿、肺出血、肺不张及肺实变改变;3、X线光束穿透力过强,影像片过深,掩盖了肺野不透光,常见于轻症病例,如新生儿湿肺和肺透明膜病细小颗粒网状影;4、旋转导致胸廓不对称,心脏胸腺影向偏移侧明显增大;5、新生儿腹部中央光束集中不足,表现为胸廓前凸(前肋弓显示头向),并可能引起心脏胸腺影变宽、失真。另外,若忽略伪影,可能导出不存在诊断。最频繁见到的伪影是皮肤皱襞投射在胸腔上成的像,如同气胸表现。与肺边界不同,该伪影向胸腔下方继续延伸,为一致密斜线,故可鉴别(图12)。
骨龄:是各年龄段的骨成熟度。正常情况下,骨龄与实际年龄的差别应在±1岁之间,落后或超前过多即为异常。 提前:骨龄比生活年龄大1岁以上;延迟:骨龄比生活年龄小1岁以上;正常:骨龄与生活年龄相差不超过1岁。一般来说,女孩的骨龄超过14岁,男孩的骨龄超过16岁,这时其骨骺线已接近闭合,基本没有长高的机会了。所以检测骨龄才能判断孩子是否还具有生长潜能,而且医生还可以根据骨龄来判断孩子矮小的最终原因。 Greulich-Pyle手、腕骨龄图谱法(简称:G-P图谱法)是临床常用判断骨龄的方法,下面是详细的女孩G-P骨龄图谱,赶紧收藏起来吧~手骨包括腕骨、掌骨、指骨。 腕骨(8块):由桡侧向尺侧依次为:手舟骨、月骨、三角骨、和豌豆骨。远测依次为:大多角骨、小多角骨、头状骨和钩骨。掌骨(5块):由桡侧向尺侧分别为第1-5掌骨。掌骨的近侧端为底,接腕骨;远侧段为头,接指骨,头与底之间的部分为体。指骨(14块):每一节指骨的近侧端为底,中间为体,远端为指骨滑车。远节指骨的远侧段掌面粗糙,称远节指骨粗隆。▲上图中的数字为相应骨出现时的年龄参考:[1]G-P骨龄图谱声明|公益学术科普,仅供参考,不构成实际诊疗建议,详情请咨询专科医生。
骨龄:是各年龄段的骨成熟度。正常情况下,骨龄与实际年龄的差别应在±1岁之间,落后或超前过多即为异常。 提前:骨龄比生活年龄大1岁以上;延迟:骨龄比生活年龄小1岁以上;正常:骨龄与生活年龄相差不超过1岁。 一般来说,女孩的骨龄超过14岁,男孩的骨龄超过16岁,这时其骨骺线已接近闭合,基本没有长高的机会了。所以检测骨龄才能判断孩子是否还具有生长潜能,而且医生还可以根据骨龄来判断孩子矮小的最终原因。 Greulich-Pyle手、腕骨龄图谱法(简称:G-P图谱法)是临床常用判断骨龄的方法,下面是详细的男孩G-P骨龄图谱,赶紧收藏起来吧~手骨包括腕骨、掌骨、指骨。 腕骨(8块):由桡侧向尺侧依次为:手舟骨、月骨、三角骨、和豌豆骨。远测依次为:大多角骨、小多角骨、头状骨和钩骨。掌骨(5块):由桡侧向尺侧分别为第1-5掌骨。掌骨的近侧端为底,接腕骨;远侧段为头,接指骨,头与底之间的部分为体。指骨(14块):每一节指骨的近侧端为底,中间为体,远端为指骨滑车。远节指骨的远侧段掌面粗糙,称远节指骨粗隆。▲上图中的数字为相应骨出现时的年龄 参考:[1]G-P骨龄图谱声明|公益学术科普,仅供参考,不构成实际诊疗建议,详情请咨询专科医生。
脂膜炎百科名片脂膜炎panniculitis 皮下脂肪层由脂肪细胞所构成的小叶及小叶间的结缔组织间隔所组成。按炎症的主要发生部位可将脂膜炎分为小叶性脂膜炎及间隔性脂膜炎两大类。脂膜炎是一谱宽的综合征,随临床特点、关连的疾病、病理改变不同而可分为不同亚类。诊断除尽量发现引起的疾病和病原外,最早期新鲜的活俭,切除足够量的标本,行系列性病理切片(以定间隔性、小叶性或混合性),很为重要。目录病因常见类型1.结节性发热性非化脓性脂膜炎2.寒冷性脂膜炎3.新生儿皮下脂肪坏死4.皮脂类固醇激素后脂膜炎5.外伤性脂膜炎治疗诊断要点临床表现1.皮肤型2.系统型病因常见类型1.结节性发热性非化脓性脂膜炎2.寒冷性脂膜炎3.新生儿皮下脂肪坏死4.皮脂类固醇激素后脂膜炎5.外伤性脂膜炎治疗诊断要点临床表现1.皮肤型2.系统型展开病因 较为复杂,局部因素如外伤、寒冷、注射某些药物,全身因素如结核感染、扁桃腺炎等可引起脂膜炎,一些系统性疾病如红斑狼疮、硬皮病、结节病也可引起脂膜炎。皮下脂肪血管的病变也常影响脂膜而出现炎症改变。 临床表现 缺乏特异性,以淡红色至棕褐色的皮下结节或斑块较为多见,大小、数目不定,自觉疼痛和压痛。皮损可发生在身体各处,以双下肢及臀部为多见。病程大多慢性,愈后可遗留色素沉着及程度不等的萎缩。常见类型 结节性红斑及硬红斑是脂膜炎中最为常见的疾病。其他变形的脂膜炎如下: 结节性发热性非化脓性脂膜炎 又称韦伯-克里斯琴二氏病。是原发性小叶性脂膜炎,病因不清。患者以女性居多。临床上为反复发作的皮下结节,直径约2~3cm左右,表面红,有压痛,见于躯干及四肢,以下肢为多见。结节经数周或数月后逐渐消退,但不时又有新结节单个或成批出现。成批出现时常伴有不同程度的发热、全身乏力、食欲不振及关节酸痛。本病一般无内脏损伤,预后良好。组织病理学检查主要为小叶内脂肪细胞变性、坏死。多数组织细胞及少量淋巴细胞、浆细胞的浸润,血管壁增厚,内膜增厚,后期皮下脂肪内发生广泛的纤维化。本病应与结节性红斑和硬红斑相鉴别,结节性红斑多见于青年女性,常在春秋发病,皮损在小腿伸侧,结节较小而浅在,表面红,愈后无萎缩瘢痕;硬红斑的结节较大且深在,表面暗紫红色,可破溃结疤,好发于小腿屈侧,患者常有结核感染。本病尚无特效疗法,主要处理是矫治病灶,注意休息,可试用水杨酸盐类、消炎痛、皮质类固醇激素及抗生素等。寒冷性脂膜炎 寒冷环境中造成局部皮下脂肪损伤,表现为紫绀色的皮下结节或斑块,局部温度较低,好发于大腿、臀部及面颊部。避免受寒,注意保暖,给予高蛋白、高维生素饮食,损害可在数周内逐渐消退。新生儿皮下脂肪坏死 见于健康的足月新生儿,表现为限局性坚实的暗红色皮下结节,好发于臀部、腹部及肩背部,经数周或数月后可逐渐自行消退。本病的发生可能与分娩时受伤、受冷等因素有关,患儿母亲多数为高龄初产妇,并以产钳分娩。对患儿注意保暖,加强营养,局部保护均可使病变消退,一般不留疤痕。皮脂类固醇激素后脂膜炎 见于长期大量使用皮质类固醇激素的患者,在突然停服或骤然减药后在面颊、肩背部及臀部等出现皮下结节,表面皮肤潮红,亦可正常皮色。患者以儿童多见,大多因白血病、肾炎等长期服用皮质类固醇激素。本病无需特殊治疗,适量服用皮质类固醇激素后即可慢慢消退。外伤性脂膜炎 脂肪细胞较为脆弱,受到外伤容易引起皮下脂肪坏死,继而导致炎症反应,造成局部红肿,出现硬的斑块,好发于较为肥胖的妇女及儿童。局部理疗可促进炎症吸收,组织修复。 此外,一些系统性疾病可侵及脂肪组织而出现脂膜炎,如深在性红斑狼疮,又称狼疮性脂膜炎,是以脂肪组织病变为主的红斑狼疮,表现为一个或多个深在的皮下结节,愈后常留下明显的萎缩性瘢痕。好发于面颊部、臀部及臂部。还应该提及的是有些恶性肿瘤病如淋巴瘤恶性组织细胞增生症、白血病等也可以皮下结节或斑块为主要症状,若误诊为脂膜炎将延误治疗影响预后,因此对原因不明的皮下结节或斑块应及时取材作组织病理学检查,以早诊断、早治疗。治疗 本病尚无特效治疗。纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急 性炎症期或有高热等情况下,糖皮质激素泼尼松每天40—60mg和非甾体抗炎药有明显效果。 对症处理,可用激素控制炎症急性过程,但当体温下降,结节消退,停药后常有复发。如果 患者还有其它自身免疫病,首先应积极正确治疗已有的免疫病,可以用激素控制急性症状, 继之用中药及免疫调节剂进行全身治疗,针对本病易复发的特点,在治疗过程中亦应给予防 复发治疗。诊断要点 1 .临床特征: ( 1 )好发于青壮年女性; ( 2 )以反复发作与成批出现的皮下结节为特征,结节消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着; ( 3 ) 常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状; ( 4 ) 当病变侵犯内脏脂肪组织,视受累部位不同,出现不同症状。内脏广泛受累者,可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。 2 .病理诊断:皮肤结节活检,其组织病理学改变是诊断的主要依据,它可分为三期: ( 1 )第一期(急性炎症期):在小叶内脂肪组织变性坏死,有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润,部分伴有血管炎改变。 ( 2 )第二期(吞噬期):在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润,吞噬变性的脂肪细胞,形成具有特征性的 " 泡沫细胞 " 。 ( 3 )第三期(纤维化期):泡沫细胞大量减少或消失,被纤维母细胞取代;炎症反应被纤维组织取代,最后形成纤维化。 根据以上临床及组织病理学特点可以作出诊断,但需与以下几种疾病鉴别: ( 1 )结节性红斑:亦可发生对称性分布的皮下结节,但结节多局限于小腿伸侧,不破溃, 3~4 周后自行消退,愈后无萎缩性疤痕。全身症状轻微,无内脏损害。继发于其它系统性疾病(如白塞病等)者,则伴有相关疾病的症状。病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管炎。 ( 2 )硬红斑:主要发生在小腿屈侧中下部,疼痛较轻,但可破溃形成难以愈合的溃疡。组织病理学表现为结核结节或结核性肉芽肿,并有明显血管炎改变。 ( 3 )组织细胞吞噬性脂膜炎:亦可出现皮下结节、反复发热、肝肾功能损害、全血细胞减少及出血倾向等,但一般病情危重,进行性加剧,最终死于出血。组织病理学变化可出现吞噬各种血细胞及其碎片的所谓“豆袋状”组织细胞,这可与本病鉴别。 ( 4 ) 结节性多动脉炎:常见的皮肤损害亦是皮下结节,其中心可坏死形成溃疡,但结节沿动脉走向分布,内脏损害以肾脏与心脏最多见,外周神经受累十分常见。核周型中性粒细胞胞浆抗体( P-ANCA )与乙肝表面抗原阳性具有诊断价值,病理证实有中小动脉坏死性血管炎,动脉壁有粒细胞与单核细胞浸润。 ( 5 ) 皮下脂膜样 T 细胞淋巴瘤:表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少及出血倾向,与系统型结节性脂膜炎极其相似。但脂肪组织中有肿瘤细胞浸润,均为中小多形 T 细胞,中扭核及脑回状细胞核具有重要诊断价值,常有反应性吞噬性组织细胞出现。免疫组化 CD45RO 和 CD4 阳性,而 CD20 阴性。 ( 6 ) 恶性组织细胞病:与系统型结节性脂膜炎相似,表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少、红斑、皮下结节等,但组织细胞异形性明显,并可出现多核巨异常组织细胞,病情更为凶险,预后极差。 ( 7 ) 皮下脂质肉芽肿病:皮肤损害 结节或斑块, 0.5~3cm ,大者可达 10~15cm ,质较硬,表面皮肤呈淡红色或正常皮色,轻压痛,分布于面部、躯干和四肢,以大腿内侧常见,可持续 0.5~1 年后逐渐隐退,且不留萎缩和凹陷。无发热等全身症状。早期的病理改变为脂肪小叶的包性炎症,有脂肪细胞变性坏死,中性粒细胞、组织细胞和淋巴细胞浸润,晚期发生纤维化,组织内出现大小不一的囊腔。本病好发于儿童,结节散在,消退后无萎缩和凹陷,无全身症状,有自愈倾向。 ( 8 ) 类固醇激素后脂膜炎:风湿热、肾炎或白血病的儿童短期内大量应用了糖皮质激素,在糖皮质激素减量或停用后的 1~13 天内出现皮下结节,结节 0.5~4cm 大小不等,表面皮肤正常或充血,好发于因应用糖皮质激素而引起的皮下脂肪积聚最多部位,如颊部、下颌、上臂和臀部等处,数周或数月后可自行消退,无全身症状,如激素加量或停用后再度应用也可促使结节消退。多数病例无全身症状。组织病现可见病变在脂肪小叶,有泡沫细胞、组织细胞和异物巨细胞浸润及变性的脂肪细胞出现并见针形裂隙。 本病无特殊治疗,皮损可自行消退而无瘢痕。 ( 9 ) 冷性脂膜炎:本病是一种由寒冷直接损伤脂肪组织引起的一种物理性脂膜炎,表现为皮下结节性损害,多发生于婴幼儿,成人则多见于冻疮患者或紧身衣裤所致的血循环不良者。 本病好发于冬季,受冷数小时或 3 天后于暴露部位如面部和四肢等处出现皮下结节,直径 2~3cm ,也可增大或融合成斑块,质硬、有触痛、呈紫绀色,可逐渐自行消退而不留痕迹。主要病理变化为急性脂肪坏死。 ( 10 ) 其他:还需同胰腺性脂膜炎(胰腺炎和胰腺癌)、麻风、外伤或异物所致的皮下脂肪坏死等相鉴别。此外尚须排除 a1 抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎,类固醇类激素后脂膜炎等。临床表现 脂膜炎症状与体征:临床上呈急性或亚急性经过,以反复全身不适、关节痛、发热、皮下结节为特征。结节性脂膜炎根据受累部位,可分为皮肤型和系统型。皮肤型 病变只侵犯皮下脂肪组织,而不累及内脏,临床上以皮下结节为特征,皮下结节大小不等,直径一般 1 ~ 4 cm ,亦可大至 10 cm 以上。在几周到几个月的时间内成群出现,呈对称分布,好发于股部与小腿,亦可累及上臂,偶见于躯干和面部。脂膜炎皮肤表面呈暗红色,带有水肿,亦可呈正常皮肤色,皮下结节略高出皮面,质地较坚实,可有自发痛或触痛。结节性脂膜炎位于皮下深部时,能轻度移动,位置较浅时与皮肤粘连,活动性很小。结节性脂膜炎反复发作,间歇期长短不一。结节消退后,局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着,这是由于脂肪萎缩,纤维化而残留的萎缩性疤痕。有的结节可自行破溃,流出黄色油样液体,此称为 " 液化性脂膜炎 "( Liquefying panniculitis) 。它多发生于股部和下腹部,小腿伸侧少见。愈后形成不规则的疤痕。 脂膜炎约半数以上的皮肤型患者伴有发热,可为低热、中度热、或高热,热型多为间歇热或不规则热,少数为弛张热。通常在皮下结节出现数日后开始发热,持续时间不定,多在 1 ~ 2 周后逐渐下降,可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退,部分病例有关节疼痛,以膝、踝关节多见,呈对称性、持续性或反复性,关节局部可红肿,但不出现关节畸形。多数患者可在 3 ~ 5 年内逐渐缓解,预后良好。系统型 除具有上述皮肤型表现外,还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现,也可出现在皮损后,少数病例广泛内胖受损先于皮损出现。各种脏器均可受累,包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。系统型脂膜炎的发热一般较为特殊,常与皮疹出现相平行,多为驰张热,皮疹出现后热度逐渐上升,可高达 40℃ ,持续 1~2 周后逐渐下降。消化系统受累较为常见,出现肝损害时可表现胁痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织,可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。骨髓受累,可出现全血细胞减少。呼吸系统受累,可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。累及肾脏可出现一过性肾功能不全。累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍。脂膜炎预后差,内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭,或上消化道等部位的大出血或感染结节性脂膜炎。
克罗恩病1、克罗恩病有哪些不适? 大肠克罗恩病的主要症状是腹泻、腹痛、体重减轻。腹泻呈慢性反复发作,大便每日数次或数十次,个别患者可见腹泻与便秘交替进行。粪便的形状多为软便、水样便、黏液便,少有血便或黏液血便。腹痛一般为较轻的钝痛,发作期可有绞痛;以下腹部为主,有时也可引起全腹疼痛。慢性病人中约有1/3的人腹部可以触到肿块,多在回盲部;18%的人可有肠瘘形成;腹痛时常伴有腹部不适、肠鸣、恶心、呕吐等其他腹部症状。体重减轻,是由于慢性腹泻、脓肿发生后的低热所致,常伴有贫血、全身营养不良、发育不良、低蛋白血症、电解质紊乱、浮肿等全身症状。本病的合并症较多,多数病人合并有肛门部病变,如复杂性高位肛瘘、肛裂、肛门溃疡等。肠瘘形成者也不少见;偶有合并中毒性巨结肠症;不少病人可出现皮肤转移,形成皮疹、结节性红斑、坏死性脓皮症等;少数病人还会并发虹膜炎、结膜炎等眼病,也可并发多发性关节炎及肝损害。国外报告本症约有18%的人可能有癌变。本病的诊断比较困难,要通过钡剂灌肠X线检查、内窥镜检查、病理组织学检查,以及其他全身检查和化验检查,排除了溃疡性大肠炎、肠结核、细菌性痢疾、阿米巴痢疾等疾病后,才能确诊此病。2、有哪些因素会影响克罗恩病的复发? 克罗恩病在治疗上没有什么具有特效的方法,手术后的复发率也很高,可达到30%~60%。那么有哪些因素可能会影响克罗恩病的复发呢? (1)年龄:一般来说,起病时年龄轻者预后较差,25岁前出现症状的病人复发的机会较高。另外,首次手术年龄轻的病人复发率也较高,而且复发的时间也较早。 (2)手术以前病程的长短:手术以前病程不足2年的,复发率较高,而手术前病程时间较长者,复发率相应降低。 (3)肠道病变部位:一般而言,克罗恩病根据受累部位可分为3种:回结肠型、小肠型、结肠型。其中结肠型复发率最低,小肠型居中,而回结肠型的复发率最高。 (4)手术次数:克罗恩病第2次手术后的复发率明显高于第1次手术后。 (5)手术指征:克罗恩病因穿孔而行手术者比未穿孔患者手术后的复发率高,而且容易以同样形式复发。尤其已有瘘形成的患者,复发率明显增高,而且复发的间隔时间较短。 (6)手术范围及病变程度:克罗恩病累及肠段长于50厘米者复发率高。 (7)术后药物预防性治疗:患者手术以后如果用激素、硫唑嘌呤和柳氮磺胺吡啶等药物治疗者,其复发率较低。3、克罗恩病的患者应注意哪些营养补充? 克罗恩病是一种慢性疾病,病程较长,这样就会消耗体内的大量营养物质,如果不注意及时、有效地补充,就会加重疾病的病情。那么克罗恩病的患者的饮食要注意哪些方面呢?首先,应避免含纤维素多、刺激性强的物质,这些物质容易引起肠蠕动加强;另外加重腹泻的食物,如水果、辣椒、芥末、牛乳、乳制品及含脂肪多的食物也不宜食用。那么,克罗恩病的患者到底应该食用哪些食物呢?应该多吃易消化、易吸收的高蛋白、高糖、含有丰富维生素类的食物,如豆浆、葡萄糖粉、米粥、面条、豆腐、蔬菜。切不可吸烟、喝酒。4、克罗恩病患者应如何调养精神? 对于克罗恩病的原因,目前尚无明确的认识。那么对于此病的治疗也就没有什么特效方法,这就促使患有克罗恩病的病人对自己疾病不能正确认识,形成紧张、恐惧心理,反而更加重病情,不利于疾病的治疗。因此,一旦患有克罗恩病后,一定要对疾病有一个正确的认识,适当地从以下几方面进行调养。 1、心理调养 首先要树立与疾病作斗争的坚强意志和信心,保持乐观、安定的情绪,勿急躁、勿失望、勿草率。目前,由于人们生活水平的提高,医疗模式也因此发生了改变,由原来单纯的医学-生物模式,转变为医学-生物-心理模式,这就着重地强调了心理因素在疾病恢复、治疗过程中的重要作用,也充分说明了疾病只靠医生单方面的治疗是远远不够的,需要对病人进行心理调适,使其积极配合治疗,才可能使疾病早日康复。 2、精神调养 患者如患了克罗恩病后,应该调整自己的心理状态,设法消除其紧张、恐惧、忿怒等心理障碍,特别应该避免以下几种情况: (1)过度紧张与恐惧:患者患病后,如果不能放松思想而过度紧张和恐惧的话,就有可能造成肝肾功能失调。中医早就提出过"惊则心无所依,神无所归,虑无所定,故气乱矣。"由于肝和肾是同源的,肾通于脑。因此,如果得病后出现紧张、恐惧、失调、多梦等不良情绪后,会直接影响肝、肾功能。其实只要尽早诊断,及时治疗,就能早日康复。 (2)消极悲观失望:有些病人患此病后,因病程长,无特殊治疗方法,因而对治疗失去信心,变得情绪消极,意志低落,悲观失望,甚至有轻生的念头。久而久之,这些恶劣的情绪就会影响脏腑功能,造成气血运行不通畅,导致阴阳失去平衡,使病情进一步加重。所以,切不可消极悲观失望,要激发起与疾病斗争的勇气,心情愉快地配合治疗,战胜疾病。 (3)麻痹大意,盲目乐观:与以上几点比较,有些病人,因克罗恩病的早期症状不太明显,往往就麻痹大意,认为"无所谓",盲目乐观。既不去进一步检查,也不予以治疗,专致于紧张的工作和学习中,或者借病休息,以致病情不能被有效地控制而加重,甚至丧命,追悔莫及。对于这一类的病人来说,应该对疾病的本身有一个正确的认识,虽不要过度紧张,但也千万不可以掉以轻心,要重视疾病的治疗与休养,正确处理治病、休养与工作和生活的关系。
1、什么是先天性幽门肥厚性狭窄? 先天性幽门肥厚性狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生,导致幽门管腔狭窄而引起的幽门机械性梗阻,是引起新生儿、婴幼儿呕吐的常见原因之一,发生率大约1/3000。 2、先天性幽门肥厚性狭窄的病因是什么? 先天性幽门肥厚性狭窄的病因有很多说法,如神经异常学说、肽能神经功能不全等,但是至今尚无定论。 3、先天性幽门肥厚性狭窄是否会遗传? 本病少数病例有家族史,双亲患此病其子女的患病率高达7%左右。母亲患此病比父亲患此病的子女的发病率多4倍。所以,大多数学者认为此病的发生与遗传有关。 4、先天性幽门肥厚性狭窄会有什么表现? 呕吐,是本病早期最主要的症状,多在生后2-3周出现,少数病例一出生后即呕吐,极少数会延迟至1-2个月后才出现。呕吐,是典型的有规律的进行性加重,刚开始是餐后溢奶,偶有呕吐,之后呕吐逐渐频繁,奶后即吐或奶后数分钟就吐,且为喷射性呕吐。随着呕吐加剧,宝宝初期表现为体重不增,之后则迅速下降,出现明显的营养不良、脱水。记住了,先天性幽门肥厚性狭窄宝宝的呕吐物都是奶,严重的会有咖啡样液体(混有血液),但是不会有黄绿色液体(胆汁)。 5、先天性幽门肥厚性狭窄可以通过什么检查来明确? ①上消化道造影:服用稀钡后透视,可以看多胃腔明显增大,钡剂通过幽门的时间延长,可以看到胃窦部幽门前区呈鸟嘴状、十二指肠球底压迹等特有的X线表现。 ②彩超:幽门前后径>13mm,幽门管长度>17mm,肌肉厚度≥4mm,即可明确诊断。 6、先天性幽门肥厚性狭窄该如何治疗? 先天性幽门肥厚性狭窄诊断明确后,应尽早行幽门环肌切开术。 7、先天性幽门肥厚性狭窄术后需要注意什么? 术后6小时即可喂养少量糖水,并逐步过渡至奶,48小时后即可正常喂养。部分宝宝术后仍会呕吐,多为粘膜水肿所致,可给予少量多次喂奶。手术切口采用美容缝合,且术后切口由特殊的医用粘合胶水保护,所以可以正常洗澡,无需拆线,减少宝宝痛苦。
1 胱抑素C临床意义自从1985年以来,半胱氨酸蛋白酶抑制剂 C(cystatin C)已被视 为检测肾功能的良好标志物,由于其不受许多生理病理因素的影响,同肾小球滤过率(GFR)的其他标志物相比具有众多优越性。cystatin C在一系列生理病理过程中也发挥着作用,有重要的临床意义。一、肾功能评价和肾功能标志物 临床评价肾脏疾病进展和严重程度,一般以肾功能为参考,肾功能一般以肾小球滤过率(GFR)反映。它是反映肾功能最重要的指标。GFR指在一定时间内通过肾小球的血浆量(定义为在单位时间内肾脏将若干容积血浆内的物质从体内清除,其单位一般为ml/min物质)。它不能直接测定,必须借助某物质的肾清除率来反映。 根据GFR标志物来源,分外源性和内源性。外源性标志物包括菊粉 (inulin)、碘海醇(iohexol)、51Cr-EDTA、99mTc-DTPA等。内源性标志物包括血清肌酐(Scr)、尿素(Urea)、β2-微球蛋白(β2-M)、β-痕迹蛋白(BTP)以及血清胱抑素C(Cystatin C,Cys C)。二、肾小球滤过率检测现状 1、外源性标志物肾清除率测定方法被视为GFR评判的“金标准”;但存在许多不足。首先这些物质费用昂贵;其次同位素标记的物质涉及放射暴露问题;另外标本采集、实验操作烦琐;碘海醇测定需要特殊仪器设备(射线荧光光谱仪);加之受年龄、性别和体表面积的影响,尤其是无法实现危急患者检测的及时性,从而限制其在临床的应用。 2、内源性标志物是在评价肾小球滤过功能实验中最常用的指标。 理想内源性标志物应具备:⑴ 稳定的生成率;⑵ 稳定的血浓度,不受其他病理变化的影响,不与蛋白结合;⑶ 肾小球自由滤过;⑷ 肾小管不分泌、不重吸收;⑸ 无肾外清除。 目前常用的指标为血清肌酐(Scr)、尿素(Urea)、内生肌酐清除率(Ccr),但由于受许多肾外因素,如年龄、性别、身高、肌肉量、膳食结构、机体疾病状况、药物等,以及肾小管对肌酐的分泌等影响,使这些指标不能满足内源性标志物的要求。 ⑴ 尿素(Urea)虽然首先被作为肾功能评价指标,但它不能满足内源性GFR标志物的要求,并且受机会疾病状况的影响较大,如充血性心衰、营养不良、进食困难等,而更为重要的是肾小管有明显的被动重吸收。 ⑵ 血清肌酐(Scre)作为肾功能主要评判指标已有40余年,由于检测简便和费用低廉而受欢迎。体内肌酐有外源性和内源性两类,外源性来源于膳食,内源性来源于肌肉中肌酸和磷酸肌酸的代谢。研究表明肌酐水平受年龄、性别、体形、身高、肌肉量以及膳食结构等诸多因素的影响,肾小管分泌肌酐也是不可忽视的因素,同一个体不同时间段以及不同个体肾小管分泌肌酐速率不同。研究表明约30%的慢性肾病患者GFR评估偏高,其主要原因就是肾小管对肌酐的分泌;如果药物抑制肾小管分泌、剧烈体育运动和进食荤食等则出现GFR评估偏低现象;另外,机体GFR下降至正常水平30%以下时,Scre才会升高。 ⑶ 内生肌酐清除率(Ccre)一直被认为是反映GFR较好的指标,但也存在很多不足之处。首先,24小时连续收集尿液标本,这给护理人员带来很大的工作量,而且经常收集不全,这会造成分析误差。其次,肾小管的排泌也会干扰Ccre的测定,引起Ccre假性增高。 上述资料表明,Urea、Scre、Ccre评判肾功能并不准确、可靠,促使研究者寻求新的更加可靠、简便快捷的GFE标志物。血清胱抑素C(Cystatin C,Cys C)则基本满足理想内源性GFR标志物要求,因而被作为评价肾小球滤过率(GFR)新的敏感指标。三、血清胱抑素C的生物特性 胱抑素C(Cystatin C,Cys C),又名γ2痕迹碱性蛋白或后γ球蛋白,是半胱氨酸蛋白酶抑制剂蛋白质中的一种。编码Cys C的基因属于管家基因,能在所有的有核细胞内以恒定速度持续转录与表达,无组织特异性,故Cys C可在体内以恒定速度产生,并存在于各种体液之中,尤以脑脊液和精浆中含量为高,尿液中最低,不受年龄、性别、体重、炎症等因素影响,(研究表明Cys C自1岁后到60岁前在血液中浓度恒定)。其分子量小(13KD),生理条件下带正电荷,能自由从肾小球滤过,完全被肾小管上皮细胞重吸收并于细胞内降解,不重新回到血液中;同时肾小管上皮细胞也不分泌Cys C至管腔内。因此,其血清浓度主要由GFR决定(Cys C理所当然的成为反映肾小球滤过情况的重要指标)。四、血清胱抑素C的优越性 Cys C是迄今基本满足理想内源性GFR标志物要求的内源性物质。是新近发展起来的评估肾功能的一种敏感性好、特异性高的指标。 可以代替: ① 复杂的全血检测; ② 24小时小便收集; ③ 体表面积和肌酐清除率的计算; ④ 患者受放射物质的照射。五、血清胱抑素C的临床意义 正常情况下,Cys C在血清和血浆中的浓度为≤1.03mg/L (参考范围)。当肾功能受损时,Cys C在血液中的浓度随肾小球滤过率变化而变化.肾衰时, 肾小球滤过率下降,Cys C在血液中浓度可增加10多倍;若肾小球滤过率正常,而肾小管功能失常时,会阻碍Cys C在肾小管吸收并迅速分解,使尿中的浓度增加100多倍。六、血清胱抑素C的临床应用 1、Cys C与(其他)肾功能检测项目组合(Scr,Urea,UA和/或Cys C),可显著提高检测的灵敏度和特异性。 2、适用于: ① 对肾脏疾病的肾功能评价 Cys C的生物学特性使它成为基本满足理想内源性GFR标志物要求的内源性物质。大量研究证实Cys C是优于血肌酐(Scr) 的内源性标记物。 儿科患者不易接受外源性GFR标志物,而肌酐清除率测定受体表面积、肌肉量等多种因素的影响;血肌酐值与肌肉量成正比,对于机体肌肉含量较少的儿童来说,肌酐很难准确的监测GFR轻微的变化;儿童出生数月Cys C水平与成人相当,血浆浓度相当稳定。因而以Cys C来评价GFR是儿童更为理想的GFR标志物,更能被患者及儿科医师接受 ② 在肾移植中的应用 在对30例肾移植患者研究发现,发生急性排斥反应的患者胱抑素C与肌酐基本同步升高,但胱抑素C升高的幅度要比肌酐大。在情况稳定的肾移植患者中,血清胱抑素C与肾小球菊粉清除率的相关性比肌酐与肾小球菊粉清除率的相关性大。胱抑素C不但能快速的反映肾脏受损的情况,而且可以及时的反映肾功能的恢复情况,特别是移植肾功延迟的患者(尤其是在迟发移植物功能的患者中)。在对移植后三个月的患者研究发现,胱抑素C与GFR的相关性比肌酐和肌酐清除率都大。 研究者认为,胱抑素C在肾移植术后对检测肾小球滤过率而言,比肌酐和肌酐清除率都敏感,可以快速诊断出急性排斥反应或药物治疗可能造成的肾损害。 ③ 在糖尿病中的应用 随着社会生活水平提高,糖尿病人数不断增加,1/3患者发展为肾衰竭及需要肾透析。Cystatin C检出糖尿病肾病的灵敏度为40% ,特异性为100%。所以,血Cystatin C是一个比较敏感和实用的指标。 ④ 心血管疾病中应用 大量流行病学资料表明,血浆同型半胱氨酸(Hcy)是冠状动脉疾病的独立因素。研究者发现GFR轻度下降与血浆Hcy之间存在显著相关,而Cys C能更简便地反映血浆Hcy水平;并且当Scr还处于正常水平时Cys C就已经提示GFR轻度下降。Cys C不仅是GFR的标志物,而且在冠心病和心血管的风险预测上可与其他指标互补。大量研究认为,在老年患者尤其心血管疾病患者Cys C水平明显升高,往往提示预后不良,是可靠的死亡预测风险因子。 ⑤ 肝硬化患者中应用 肝硬化伴肾功能损伤时血浆体积明显降低,因此早期发现患者肾功能受累极其重要,可防止肝肾综合征的发生。研究者对97例肝硬化患者进行了肾功的血Cys C、 Scr、尿素三项指标的实验评价后认为,Cys C诊断的敏感度最高。用Cys C来鉴别肝硬化患者肾功能正常或轻度受损是较好的指标。 ⑥ 与妊娠的相关性。产妇和婴儿间Cys C的水平显著的相关性,相对于肌酐而言,婴儿中Cys C的水平不受产妇血清水平的影响,所以Cys C可以用来监测围产期妇女GFR的情况。最近的研究结果显示Cys C与血清尿酸盐和肌酐相比,对先兆子痫有较好的诊断准确性。 血清胱抑素C(Cystatin C)被FDA列为全新的肾病检测指标:2002年,FDA网上公布了26个在检验医学有重大突破的全新检测项目,Cystatin C是其项目之一。 FDA指出:该指标替代肌酐清除率的应用,对检验医学、实验室和病人都是巨大的进步,并强调应该在全球范围内推广该检测项目。 样本要求:新鲜且不溶血的血清(红色管子)